儿童过敏性紫癜.ppt

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一、疾病概述

1. 基本定义与别称：曾称亨 - 舒综合征（HSP），最新血管炎分类基于病理机制更名为 IgA 血管炎（IgAV），本质是全身小血管炎为核心病变的系统性血管炎，以 “血小板不减少性紫癜” 为典型标志，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿或蛋白尿。

2. 发病人群与季节：多发于 2～8 岁儿童，男孩患病数多于女孩；四季均可发病，春秋两季为高发期。

二、病因与发病机制

1. 病因（尚未明确，可能相关因素）

• 食物：蛋类、乳类、豆类等，可能作为过敏原诱发个体免疫反应。

• 药物：阿司匹林、抗生素等，药物致敏或不良反应可能参与发病。

• 微生物：细菌（重点是 A 组溶血性链球菌，50% 患儿有相关呼吸道感染史，30% 紫癜性肾炎患儿肾小球有其抗原沉积）、病毒、寄生虫等。

• 其他：疫苗接种、麻醉、恶性病变等，临床关联性证据较少。

2. 发病机制

• 免疫核心：B 淋巴细胞多克隆活化，T 细胞 / 单核细胞 CD40L 过度表达→大量 IgA（以 IgA1 为主）生成→IgA 免疫复合物沉积于血管壁（皮肤、肾脏、肠道等），引发炎症。

• 遗传倾向：家族中同胞可先后发病；HLA-DRB1*07、HLA-DW35 基因高表达者易感；补体 C2 缺乏者发病率升高。

• 总体逻辑：诱因（感染 / 过敏）作用于遗传易感个体→IgA 介导系统性小血管炎。

三、病理特征

1. 基本病变：广泛白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管受累为主，可波及小静脉、小动脉。

2. 血管壁改变：胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润（伴核碎片），间质水肿（有浆液 / 红细胞渗出），内皮细胞肿胀（可形成血栓）。

3. 主要累及部位：皮肤、肾脏、关节、胃肠道，少数波及心、肺。

4. 免疫荧光与肾脏病理：皮肤 / 肾脏活检可见 IgA 为主的免疫复合物沉积；肾脏病变轻重不一，轻者为系膜增生、微小病变，重者呈弥漫增殖性肾炎伴新月体形成（需与 IgA 肾病鉴别：后者无皮疹及皮肤血管炎，仅肾小球有 IgA 沉积）。

四、临床表现

1. 起病特点：急性起病，多以皮肤紫癜为首发症状（少数先出现腹痛、关节炎或肾脏症状）；起病前 1～3 周常有上呼吸道感染史，伴低热、乏力、食欲减退。

2. 各系统症状

• 皮肤紫癜（标志性）：四肢、臀部对称分布（伸侧多），分批出现；形态从紫红色斑丘疹（高出皮面、压不褪色）→暗紫→棕褐，2～4 周消退，可复发数年；少数重症融合成大疱伴坏死，部分伴荨麻疹 / 血管性水肿。

• 胃肠道症状（2/3 患儿）：阵发性腹痛（脐周 / 下腹为主），伴呕吐，黑便或鲜血便；并发症为肠套叠、肠梗阻、肠穿孔（需外科干预）。

• 关节症状（1/3 患儿）：膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限；关节腔有浆液性积液（无出血），数日内缓解，不留后遗症。

• 肾脏症状（30%～60% 患儿）：起病 1 个月内多见（少数为首发 / 迟发）；表现为血尿、蛋白尿、管型尿（称紫癜性肾炎），少数呈肾病综合征；多数可恢复，少数迁延数月至数年，极少数发展为慢性肾衰。

• 其他：偶发颅内出血（致惊厥、昏迷）、鼻出血、心肌炎、喉头水肿等（提示病情较重）。

五、辅助检查

1. 常规检查：血常规（白细胞正常 / 升高，血小板正常 / 升高，无贫血，毛细血管脆性试验可阳性）；尿常规（红细胞、蛋白、管型，重症见肉眼血尿）；大便潜血（消化道出血时阳性）。

2. 生化免疫：血沉轻度增快，血清 IgA 升高（IgG、IgM 正常 / 轻度升高），C3、C4 正常 / 升高，抗核抗体、类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。

3. 影像与病理检查：腹部超声（查肠壁水肿、排除肠套叠）；腹 X 线（协助诊断肠梗阻 / 穿孔）；头颅 MRI（中枢症状患儿）；肾穿刺活检（肾脏症状重 / 迁延者，明确病理类型指导治疗）。

六、诊断与鉴别诊断

1. 诊断标准（欧洲儿科血管炎 2006 标准）：典型皮肤紫癜（血小板不减少）+ 以下任一项：弥漫性腹痛、关节炎 / 关节痛、组织活检 IgA 沉积、肾损害（血尿 / 蛋白尿）。

2. 鉴别诊断

• 免疫性血小板减少性紫癜：血小板显著减少，无血管炎表现，骨髓检查可鉴别。

• 风湿性关节炎：伴发热、心脏受累，关节症状久且留畸形，抗 “O” 升高。

• 败血症：有高热、寒战等感染中毒症状，血培养阳性，抗生素有效。

• 外科急腹症（如阑尾炎）：腹痛固定（右下腹），有压痛反跳痛，无皮疹。

• 其他肾病（如急性肾炎）：无紫癜、腹痛，免疫荧光无 IgA 为主沉积。

七、治疗原则与方案

1. 一般治疗：皮疹明显时卧床休息；祛除诱因（控制感染、避过敏原）；对症处理（抗组胺药 + 钙剂治荨麻疹，解痉剂治腹痛，禁食 + 西咪替丁治消化道出血，贫血时输血）。

2. 糖皮质激素与免疫抑制剂

• 激素：缓解急性期腹痛、关节痛，不能预防肾损害；适应证为消化道出血、严重血管性水肿、重症关节炎；常用泼尼松（1～2mg/kg/ 日口服）或甲泼尼龙（2～10mg/kg/ 日静滴），症状缓解后停用。

• 免疫抑制剂：仅用于重症紫癜性肾炎（如大量蛋白尿、肾衰），在激素基础上加用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，监测肝肾功能及骨髓抑制。

3. 抗凝治疗：阿司匹林（3～5mg/kg/ 日）或双嘧达莫（3～5mg/kg/ 日）抗血小板聚集；高凝状态时用低分子肝素（0.5～1mg/kg/ 次，每日 1 次，共 7 天），监测凝血功能。

4. 其他：钙通道拮抗剂（硝苯地平）降肾性高血压；ACEI 类药减少蛋白尿；萘普生缓解关节痛；重症可血液净化；中成药（黄芪颗粒、复方丹参片）辅助补肾活血。

八、预后

1. 总体预后：良好，多数患儿完全恢复。

2. 不良结局：少数死于肠出血、肠套叠或颅内出血；病程多为 1～3 个月，少数迁延数月至 1 年以上。

3. 远期关键：取决于肾脏受累程度，少数肾脏病变迁延者发展为慢性肾脏病或慢性肾衰，需长期门诊随访。

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