【879】胰腺神经内分泌肿瘤.ppt

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一、疾病概述

• 临床特点：占胰腺肿瘤 3%～5%，分为功能性与无功能性两类
• 功能性肿瘤：占 10%～30%，以胰岛素瘤、胃泌素瘤最常见
• 无功能性肿瘤：近年检出率明显升高

二、功能性 pNENs 分类

• 胰岛素瘤
• 细胞类型：B 细胞
• 分泌激素：胰岛素
• 临床表现：低血糖
• 恶性比例：＜10%
• 胃泌素瘤
• 细胞类型：G 细胞
• 分泌激素：胃泌素
• 临床表现：难治性消化性溃疡、腹泻（卓 - 艾综合征）
• 恶性比例：60%～90%
• 胰高血糖素瘤
• 细胞类型：A 细胞
• 分泌激素：胰高血糖素
• 临床表现：糖尿病、坏死性游走性红斑
• 恶性比例：50%～80%
• 血管活性肠肽瘤（VIP 瘤）
• 细胞类型：D₁细胞
• 分泌激素：VIP
• 临床表现：水样腹泻、低钾、低胃酸（Verner-Morrison 综合征）
• 恶性比例：＞70%
• 生长抑素瘤
• 细胞类型：D 细胞
• 分泌激素：生长抑素
• 临床表现：高血糖、脂肪泻、胆结石
• 恶性比例：40%～70%
• 产生 ACTH 的神经内分泌瘤
• 分泌激素：ACTH
• 临床表现：库欣综合征
• 恶性比例：＞90%

三、分级与分期

（一）分级标准

• G1：高分化低恶，核分裂象＜2/2mm²，Ki-67＜3%
• G2：高分化中恶，核分裂象 2～20/2mm²，Ki-67 3%～20%
• G3：高分化高恶，核分裂象＞20/2mm²，Ki-67＞20%
• 神经内分泌癌：低分化高恶，含大细胞型与小细胞型
• 混合性神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤：分化与恶性程度多样

（二）TNM 分期（AJCC 第 8 版）

• 原发肿瘤 T
• T1：肿瘤＜2cm，局限胰腺
• T2：肿瘤 2～4cm，局限胰腺
• T3：肿瘤＞4cm，或侵犯十二指肠、胆管
• T4：侵犯邻近器官或大血管
• 区域淋巴结 N
• N0：无转移
• N1：有转移
• 远处转移 M
• M0：无转移
• M1：有转移，分肝转移、肝外转移、混合转移
• 临床分期
• Ⅰ 期：T1N0M0
• Ⅱ 期：T2/T3N0M0
• Ⅲ 期：T4N0M0 或任何 T、N1、M0
• Ⅳ 期：任何 T、任何 N、M1

四、胰岛素瘤

（一）概述

• 最常见功能性 pNENs，大多良性单发
• 女性略多，80% 直径＜2cm

（二）临床表现

• 清晨或运动后发作低血糖
• 神经系统症状：头痛、视物模糊、癫痫、昏迷
• 交感兴奋症状：大汗、心悸、震颤、苍白
• 进食可缓解症状，常因频繁加餐致体重增加

（三）诊断

• 定性诊断
• Whipple 三联征：空腹 / 运动后低血糖症状；发作时血糖＜2.8mmol/L；补糖后迅速缓解
• 72 小时饥饿试验：血糖≤2.22mmol/L，伴胰岛素、C 肽、胰岛素原升高，β- 羟丁酸降低，无磺脲类代谢物
• 定位诊断
• 增强 CT/MRI、EUS 为主要手段
• 术中探查 + 术中超声，定位准确率 95%～100%

（四）治疗

• 饮食调节：按时加餐，减少低血糖发作
• 根治治疗：手术切除，局部剜除或胰腺切除术
• 无法手术者：生长抑素类似物、介入、化疗、PRRT 治疗

五、胃泌素瘤

（一）概述

• 又称卓 - 艾综合征，起源 G 细胞
• 发病率居功能性 pNENs 第二位
• 恶性率 60%～90%，易转移
• 好发部位：90% 位于胃泌素瘤三角

（二）临床表现

• 顽固性消化性溃疡，多见于十二指肠
• 腹痛、腹泻，高胃酸相关
• 可并发出血、穿孔、幽门梗阻

（三）诊断

• 实验室检查
• 基础胃酸排出量升高，BAO/MAO＞0.6
• 空腹血清胃泌素显著升高，促胰液素刺激试验阳性
• 定位诊断：超声、CT、MRI、EUS、SRI 检查

（四）治疗

• 药物治疗：首选 PPI，控制高胃酸分泌
• 手术治疗：根治性切除 + 淋巴结清扫，无法根治者行减瘤手术

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