【879】胰腺神经内分泌肿瘤.ppt
- 2026-10-30 23:41:02
【879】胰腺神经内分泌肿瘤.ppt先看看我写的学习笔记，PPT往下翻。
一、疾病概述
临床特点：占胰腺肿瘤 3%～5%，分为功能性与无功能性两类 功能性肿瘤：占 10%～30%，以胰岛素瘤、胃泌素瘤最常见 无功能性肿瘤：近年检出率明显升高
二、功能性 pNENs 分类
胰岛素瘤 细胞类型：B 细胞 分泌激素：胰岛素 临床表现：低血糖 恶性比例：＜10% 胃泌素瘤 细胞类型：G 细胞 分泌激素：胃泌素 临床表现：难治性消化性溃疡、腹泻（卓 - 艾综合征） 恶性比例：60%～90% 胰高血糖素瘤 细胞类型：A 细胞 分泌激素：胰高血糖素 临床表现：糖尿病、坏死性游走性红斑 恶性比例：50%～80% 血管活性肠肽瘤（VIP 瘤） 细胞类型：D₁细胞 分泌激素：VIP 临床表现：水样腹泻、低钾、低胃酸（Verner-Morrison 综合征） 恶性比例：＞70% 生长抑素瘤 细胞类型：D 细胞 分泌激素：生长抑素 临床表现：高血糖、脂肪泻、胆结石 恶性比例：40%～70% 产生 ACTH 的神经内分泌瘤 分泌激素：ACTH 临床表现：库欣综合征 恶性比例：＞90%
三、分级与分期
（一）分级标准
G1：高分化低恶，核分裂象＜2/2mm²，Ki-67＜3% G2：高分化中恶，核分裂象 2～20/2mm²，Ki-67 3%～20% G3：高分化高恶，核分裂象＞20/2mm²，Ki-67＞20% 神经内分泌癌：低分化高恶，含大细胞型与小细胞型 混合性神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤：分化与恶性程度多样
（二）TNM 分期（AJCC 第 8 版）
原发肿瘤 T T1：肿瘤＜2cm，局限胰腺 T2：肿瘤 2～4cm，局限胰腺 T3：肿瘤＞4cm，或侵犯十二指肠、胆管 T4：侵犯邻近器官或大血管 区域淋巴结 N N0：无转移 N1：有转移 远处转移 M M0：无转移 M1：有转移，分肝转移、肝外转移、混合转移 临床分期 Ⅰ 期：T1N0M0 Ⅱ 期：T2/T3N0M0 Ⅲ 期：T4N0M0 或任何 T、N1、M0 Ⅳ 期：任何 T、任何 N、M1
四、胰岛素瘤
（一）概述
最常见功能性 pNENs，大多良性单发 女性略多，80% 直径＜2cm
（二）临床表现
清晨或运动后发作低血糖 神经系统症状：头痛、视物模糊、癫痫、昏迷 交感兴奋症状：大汗、心悸、震颤、苍白 进食可缓解症状，常因频繁加餐致体重增加
（三）诊断
定性诊断 Whipple 三联征：空腹 / 运动后低血糖症状；发作时血糖＜2.8mmol/L；补糖后迅速缓解 72 小时饥饿试验：血糖≤2.22mmol/L，伴胰岛素、C 肽、胰岛素原升高，β- 羟丁酸降低，无磺脲类代谢物 定位诊断 增强 CT/MRI、EUS 为主要手段 术中探查 + 术中超声，定位准确率 95%～100%
（四）治疗
饮食调节：按时加餐，减少低血糖发作 根治治疗：手术切除，局部剜除或胰腺切除术 无法手术者：生长抑素类似物、介入、化疗、PRRT 治疗
五、胃泌素瘤
（一）概述
又称卓 - 艾综合征，起源 G 细胞 发病率居功能性 pNENs 第二位 恶性率 60%～90%，易转移 好发部位：90% 位于胃泌素瘤三角
（二）临床表现
顽固性消化性溃疡，多见于十二指肠 腹痛、腹泻，高胃酸相关 可并发出血、穿孔、幽门梗阻
（三）诊断
实验室检查 基础胃酸排出量升高，BAO/MAO＞0.6 空腹血清胃泌素显著升高，促胰液素刺激试验阳性 定位诊断：超声、CT、MRI、EUS、SRI 检查
（四）治疗
药物治疗：首选 PPI，控制高胃酸分泌 手术治疗：根治性切除 + 淋巴结清扫，无法根治者行减瘤手术
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