【868】胆道恶性肿瘤.ppt

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一、胆囊癌

（一）概述

• 临床特点：最常见的胆囊恶性肿瘤，发病年龄 60～70 岁，女性发病率高于男性
• 发病率：占胆道疾病 0.4%～3.8%，占肝外胆道癌 25%
• 病因：与胆囊结石密切相关，合并结石者发病风险为无结石者 7 倍；结石直径 3cm 风险为 1cm 者 10 倍
• 其他危险因素：胆囊空肠吻合、瓷化胆囊、胆囊腺瘤、胆胰管合流异常、溃疡性结肠炎

（二）病理

• 大体分型：浸润型、结节型、乳头状型、混合型，90% 发生于胆囊体或底部
• 组织类型：腺癌最常见，其次为未分化癌、鳞癌、混合癌
• 转移途径：直接侵犯肝脏，淋巴转移为最常见途径，血行转移、腹腔种植转移

（三）TNM 分期（AJCC 第 8 版）

• 原发肿瘤：分为无法评估、无证据、原位癌、侵犯固有层、肌层、肌周结缔组织、浸透浆膜、侵犯重要血管等类型
• 区域淋巴结：分为无法评估、无转移、1～3 个转移、4 个及以上转移
• 远处转移：分为无远处转移、有远处转移
• 临床分期：0 期至 ⅣB 期，依据 T、N、M 结果组合划分

（四）临床表现

• 早期：无特异性症状，多为良性病变术后病理发现意外胆囊癌
• 中期：右上腹痛并放射至肩背部，胆囊管阻塞可触及肿大胆囊
• 晚期：腹胀、食欲差、消瘦、贫血、肝大、黄疸、腹水
• 并发症：穿孔、内瘘、胆道出血

（五）诊断

• 实验室检查：CEA、CA19-9、CA125 可升高，CA19-9 灵敏度较高
• 影像学检查：超声、CT 可见胆囊壁不均匀增厚、腔内固定肿物，增强检查提示血供丰富
• 鉴别诊断：与急性胆囊炎、胆囊脓肿、坏疽等鉴别

（六）治疗

• 手术治疗
• 单纯胆囊切除术：适用于 0 期、Ⅰ 期
• 胆囊癌根治性切除术：适用于 ⅡA、ⅡB、ⅢA 期
• 胆囊癌扩大根治术：适用于部分 ⅢB、ⅣA、ⅣB 期
• 姑息性手术：适用于晚期无法切除者，解除黄疸与肠梗阻
• 辅助治疗：化疗以吉西他滨 ± 铂类为主，可联合免疫与靶向治疗

（七）预防

• 有症状胆囊结石＞3cm 者积极切除胆囊
• 单发、＞1cm、基底宽的胆囊息肉及时切除
• 胆囊腺瘤、瓷化胆囊行预防性胆囊切除

二、胆管癌

（一）概述

• 定义：发生于肝外胆管的恶性肿瘤
• 发病特点：发病年龄 50～70 岁，男性发病率略高于女性
• 病因：肝胆管结石、原发性硬化性胆管炎、先天性胆管扩张症、溃疡性结肠炎等

（二）部位分型

• 按部位分型
• 上段胆管癌：位于左、右肝管至胆囊管开口以上，占比最高
• 中段胆管癌：位于胆囊管开口至十二指肠上缘
• 下段胆管癌：位于十二指肠上缘至十二指肠乳头
• 肝门部胆管癌 Bismuth-Corlette 分型
• Ⅰ 型：累及肝总管，未侵及汇合部
• Ⅱ 型：侵及汇合部，未累及左 / 右肝管
• Ⅲa 型：侵及右肝管，Ⅲb 型：侵及左肝管
• Ⅳ 型：同时侵及左、右肝管

（三）病理

• 大体分型：乳头状型、结节型、硬化型
• 组织学：腺癌占比 95% 以上，多为高分化腺癌
• 转移途径：以淋巴转移为主，伴局部浸润、神经侵犯、腹腔种植

（四）临床表现

• 核心症状：无痛性、进行性加重黄疸，伴灰白便、皮肤瘙痒
• 胆囊肿大：中下段胆管癌可触及肿大胆囊，上段胆管癌胆囊不肿大
• 伴随表现：肝大、腹水、下肢水肿，侵犯门静脉可出现门脉高压
• 其他：厌食、乏力、贫血、消瘦，可伴发热、腹痛

（五）诊断

• 实验室检查：总胆红素与直接胆红素显著升高，ALP、γ-GT 升高，凝血酶原时间延长，CA19-9、CEA 升高
• 影像学检查：首选超声，确诊用 CT、MRI/MRCP，精准定位用 PTC、ERCP，超声内镜可判断浸润深度并活检

（六）治疗

• 根治性切除
• 上段胆管癌：依据分型行胆囊 + 肝外胆管切除、肝段 / 半肝切除，联合淋巴结清扫
• 中段胆管癌：肿瘤 ±1.0cm 正常胆管切除，行胆管空肠吻合
• 下段胆管癌：标准术式为胰十二指肠切除术
• 姑息治疗：PTCD、ENBD、支架引流减黄，胃空肠吻合解除消化道梗阻
• 药物治疗：化疗采用吉西他滨 + 铂类，可联合免疫与靶向治疗

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