【843】脑性瘫痪.ppt

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一、概述

• 本质：发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致综合征
• 核心表现：持续存在中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限
• 伴随症状：感觉、认知、沟通、知觉、行为异常；癫痫；继发性骨骼肌肉异常
• 患病率：发达国家 1‰～3.6‰，我国约 2‰

二、病因

• 围产期脑损伤：缺氧缺血性脑病、新生儿脑卒中、颅内出血
• 与早产相关脑损伤：脑室周围白质软化、脑室内出血
• 脑发育异常：脑发育畸形、遗传性或代谢性异常
• 产后脑损伤：核黄疸、中枢神经系统感染
• 产前危险因素：绒毛膜羊膜炎、宫内发育迟缓、毒物接触、先天性 TORCH 感染

三、临床表现

• 基本表现
• 发病时间：运动障碍 18 月龄内出现，运动发育延迟或异常
• 核心特征：脑部病变非进行性，症状随发育变化
• 主要表现：运动功能障碍、姿势及运动模式异常、反射异常
• 临床类型
• 痉挛型：锥体系受损，肌张力增高，占 50%～60%，分四肢瘫、双瘫、偏瘫
• 不随意运动型：锥体外系受损，手足徐动、肌张力障碍
• 共济失调型：小脑受损，平衡差、步态宽、意向性震颤
• 混合型：两种及以上类型并存
• 按累及部位：四肢瘫、双瘫、截瘫、偏瘫、三肢瘫、单瘫
• 伴随症状
• 智力障碍、癫痫、语言障碍、视力障碍、听力障碍

四、诊断

• 核心依据：病史及神经系统检查
• 必备条件
• 运动发育时期出现中枢性运动障碍，除外脊髓、外周神经、肌肉病变
• 排除进行性疾病及正常儿童一过性发育落后
• 辅助检查
• 头颅 CT/MRI：半数以上异常，正常不能排除
• 脑电图：辅助判断合并癫痫

五、鉴别诊断

• 遗传性疾病：遗传性痉挛性截瘫、戊二酸血症 1 型、精氨酸酶缺乏
• 婴儿肌张力低下：与下运动神经元瘫痪鉴别
• 痉挛性双瘫：与多巴反应性肌张力不全鉴别

六、治疗

• 治疗原则
• 早期发现早期治疗
• 促进正常运动发育，抑制异常姿势
• 综合治疗，兼顾合并症
• 医师指导与家庭训练结合
• 治疗措施
• 功能训练：体能运动训练、技能训练、语言训练
• 矫形器应用：矫正异常姿势、抑制异常反射
• 解痉治疗：肉毒杆菌毒素 A、巴氯芬；选择性脊神经背根切断术
• 辅助治疗：高压氧、水疗、电疗

七、预后

• 影响因素：脑瘫类型、运动发育延迟程度、病理反射、伴随症状严重程度
• 特点：并非均伴智力障碍
• 良好预后：偏瘫患儿多可独立行走、生活自理
• 不良预后：躯干肌张力低下、病理征阳性、强直姿势，多合并智力障碍

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