【396】出血性疾病概述.ppt

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出血性疾病是因止血机制（血管、血小板、凝血、抗凝、纤溶）先天性或获得性缺陷，导致自发性出血或轻度损伤后过度出血的疾病，核心诊疗逻辑为 “明确异常环节→针对性干预”，需结合病史、体征及实验室检查逐步确诊。

一、正常止血与凝血机制

（一）止血三要素协同作用

1. 血管因素：血管受损后收缩，内皮细胞释放 vWF（介导血小板黏附）、TF（启动外源性凝血），暴露胶原（激活内源性凝血）。
2. 血小板因素：通过黏附（GPⅠb-vWF - 胶原）、聚集（GPⅡb/Ⅲa - 纤维蛋白原）、释放（TXA₂、5-HT）形成血小板血栓，实现机械止血。
3. 凝血因素：内外源性途径启动级联反应，生成凝血酶，将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成稳定血栓。

（二）凝血机制（瀑布学说）

1. 凝血活酶生成：外源性途径（TF+FⅦ 激活 FⅩ）、内源性途径（胶原激活 FⅫ，逐级激活至 FⅩ），最终形成 FⅩa-FⅤ- 磷脂 - Ca²⁺复合物。
2. 凝血酶生成：凝血活酶激活凝血酶原（FⅡ）转化为凝血酶。
3. 纤维蛋白生成：凝血酶裂解纤维蛋白原生成纤维蛋白单体，经 FⅩⅢa 交联形成稳定纤维蛋白血栓。

（三）抗凝与纤溶系统

1. 抗凝系统：抗凝血酶（AT，灭活 FⅩa、凝血酶）、蛋白 C 系统（灭活 FⅤ、FⅧ）、TFPI（阻断外源性凝血）、肝素（增强 AT 活性）。
2. 纤溶系统：t-PA/u-PA 激活纤溶酶原生成纤溶酶，降解纤维蛋白（原）为 FDP，清除血栓。

二、出血性疾病分类

（一）血管异常

• 先天性：罕见。
• 获得性：感染（败血症）、过敏（过敏性紫癜）、药物、维生素 C 缺乏、糖尿病、结缔组织病等。

（二）血小板异常

1. 数量异常：
• 减少：生成减少（再障、白血病）、破坏过多（ITP）、消耗过度（DIC）、分布异常（脾亢）。
• 增多：原发性血小板增多症（伴功能异常）。
2. 质量异常：
• 先天性：血小板无力症、巨大血小板综合征。
• 获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等。

（三）凝血异常

• 先天性：血友病 A（FⅧ 缺乏）、血友病 B（FⅨ 缺乏）、FⅪ 缺乏症等。
• 获得性：肝病性凝血障碍、维生素 K 缺乏症（FⅡ/FⅦ/FⅨ/FⅩ 合成不足）、尿毒症性凝血异常。

（四）抗凝及纤溶异常

• 获得性：抗凝药物过量（肝素、香豆素类）、溶栓药物过量、免疫相关性抗凝物增多、敌鼠钠中毒。

（五）复合性异常

• 先天性：血管性血友病（vWF 缺乏 + 血小板黏附异常）。
• 获得性：DIC（凝血因子消耗 + 血小板减少 + 纤溶激活）。

三、诊断流程

（一）病史采集

• 出血特征：皮肤黏膜出血提示血管 / 血小板异常，深部血肿 / 关节出血提示凝血障碍。
• 诱因：自发性或创伤 / 药物相关。
• 基础疾病：肝病、肾病、免疫病等。
• 家族史：协助判断遗传性疾病（如血友病）。

（二）体格检查

• 出血体征：出血部位、范围，有无深部血肿、关节畸形。
• 相关体征：肝脾肿大、黄疸（肝病）、贫血貌、皮肤毛细血管团（血管异常）。

（三）实验室检查

1. 筛选试验：
• 血管 / 血小板异常：出血时间（BT）、血小板计数。
• 凝血异常：APTT、PT、TT、纤维蛋白原（Fbg）。
2. 确诊试验：
• 血管异常：vWF、ET-1 测定。
• 血小板异常：血小板聚集试验、膜糖蛋白检测。
• 凝血异常：凝血因子抗原及活性测定。
• 抗凝 / 纤溶异常：AT、PC、PS、FDP、D - 二聚体测定。

（四）诊断步骤

1. 确定是否为出血性疾病。
2. 区分异常环节（血管 / 血小板、凝血、抗凝 / 纤溶或复合异常）。
3. 判断异常类型（数量 / 质量缺陷）。
4. 区分先天性 / 获得性病因。
5. 基因检测明确遗传性疾病病因。

四、防治原则

（一）病因防治

• 治疗基础疾病（感染、肝病、免疫病）。
• 避免诱发药物：血管 / 血小板异常者禁用抗血小板药，凝血障碍者慎用抗凝药。

（二）止血治疗

1. 成分补充：
• 紧急替代：新鲜血浆 / 新鲜冷冻血浆。
• 针对性补充：血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、FⅧ 制剂。
2. 止血药物：
• 收缩血管：卡巴克洛、维生素 C、糖皮质激素。
• 补充凝血原料：维生素 K。
• 抗纤溶：氨基己酸、氨甲苯酸。
• 促进凝血因子释放：去氨加压素。
3. 局部处理：加压包扎、损伤部位固定、手术结扎血管。

（三）其他治疗

• 免疫治疗：糖皮质激素、抗 CD20 单抗（适用于免疫相关疾病）。
• 血浆置换：用于 TTP 等。
• 手术治疗：脾切除（脾亢）、血肿清除、关节成形。
• 基因治疗：遗传性疾病（如血友病）的根治方向。

核心总结

出血性疾病的诊疗关键是 “定位异常环节、明确病因类型”。通过病史体征初步判断方向，筛选试验缩小范围，确诊试验明确病因，治疗以病因干预为核心，结合成分补充、药物止血等对症措施，先天性疾病需长期管理，获得性疾病预后依赖基础病控制。

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