【695】妊娠滋养细胞疾病.ppt

需要公众号里的ppt，点我咨询~

一、核心概述

（一）定义与分类

• 定义：一组来源于胎盘滋养细胞异常的疾病，含良性葡萄胎和恶性滋养细胞肿瘤（GTN）。
• 分类（2020 WHO 标准）：
• 良性：完全性葡萄胎（CHM）、部分性葡萄胎（PHM）。
• 恶性（GTN）：侵蚀性葡萄胎（IM）、绒毛膜癌（绒癌）、胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）、上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）。
• 其他：肿瘤样病变（超常胎盘部位反应等）、异常绒毛病变。
• 临床特点：IM 归为恶性，GTN 对化疗敏感，是最早可经化疗治愈的实体肿瘤。

（二）发病率

• 葡萄胎：中国及亚洲 2/1000 次妊娠，欧洲、北美＜1/1000 次妊娠。
• 绒癌：（1～9）/40000 次妊娠，PSTT + ETT 更罕见（占 GTN 的 1%～3%）。

二、葡萄胎（HM）

（一）基础特征

• 最常见 GTD 类型，属异常妊娠、GTN 癌前病变，特征为胚胎发育异常、胎盘绒毛水肿、滋养细胞异常增生，分 CHM 和 PHM 两型。

（二）临床表现与辅助检查

• 症状：停经后阴道流血（60%，停经 6～16 周）、妊娠剧吐、甲亢、子痫前期、卵巢黄素化囊肿腹胀；子宫异常增大（大于停经孕周）。
• 辅助检查：
• 血清 β-hCG：CHM 常＞10 万 U/L，PHM 升高者＜10%。
• 超声（首选经阴道）：CHM 示宫腔 “落雪征”，PHM 示胎盘增厚、孕囊异常；CHM 敏感度 95%，PHM 仅 20%。
• 其他：血常规、肝肾功能、甲状腺功能、胸部 X 线 / CT。

（三）病理诊断

• 金标准：清宫刮出物全量送病理。
• 鉴别检查：p57Kip2（CHM 阴性，PHM 阳性）、染色体核型（CHM 二倍体，PHM 三倍体）、STR（明确遗传学起源）。

（四）治疗与随访

• 治疗：
• 清宫术：超声监视下尽早进行，子宫＜12 周争取一次清净，术后标本全量送病理。
• 其他：子宫切除术适用于≥40 岁无生育要求者；预防性化疗仅用于恶变高危且随访困难者（β-hCG＞50 万 U/L 等）。
• 随访：
• β-hCG 监测：清宫后每周至正常，再每周 3～4 次，后每月至少 6 个月。
• 避孕：首选避孕套、口服避孕药（不推荐 IUD），β-hCG 正常 6 个月可妊娠。

三、侵蚀性葡萄胎（IM）

（一）基础特征

• 定义：病变侵入子宫肌层或转移至子宫外，属恶性葡萄胎，血行转移至阴道、肺、肝、脑等（肝 / 脑转移预后差）。
• 病理特点：镜下见绒毛结构 + 异型滋养细胞（与绒癌的关键鉴别点：绒癌无绒毛结构）。

（二）临床表现与诊断

• 症状：葡萄胎清宫后持续阴道流血、腹痛 / 腹部包块，转移部位对应症状（肺转移咯血、脑转移头痛等）。
• 诊断标准（葡萄胎后 GTN）：β-hCG 平台（±10%）×4 次（≥3 周）或连续上升（＞10%）×3 次（≥2 周），或病理确诊。

（三）治疗

• 首选化疗，可选二次清宫、子宫切除术（非首选）；转移 / 绒癌患者按 GTN 分期 + 预后评分分层治疗。

四、绒毛膜癌（绒癌）

（一）基础特征

• 高度恶性肿瘤，无绒毛结构，侵入子宫肌层并全身转移；多继发于葡萄胎（50%）、足月 / 早产（25%）、流产 / 异位妊娠（25%）。

（二）病理与临床表现

• 病理特点：镜下成片异型滋养细胞浸润，中央出血坏死，无绒毛结构。
• 症状：异常子宫出血，转移部位出血（阴道转移大出血、脑转移昏迷等），子宫增大、质软。
• 辅助检查：β-hCG 升高（需排除 LH 交叉反应），盆腔超声 / MRI、胸部 CT 辅助分期。

（三）诊断

• 葡萄胎后 GTN 诊断标准同 IM；非葡萄胎后：流产 / 足月产 / 异位妊娠后＞4 周 β-hCG 持续高或降后再升，排除残留及再妊娠。
• 临床分期：FIGO 2000 分期 + 预后评分（≤6 分为低危，＞6 分为高危）。

五、GTN 治疗原则（侵蚀性葡萄胎 + 绒癌）

（一）总原则

• 以化疗为主，手术、放疗为辅，按 FIGO 分期、预后评分、生育要求个体化治疗。

（二）低危 GTN（评分≤6 分）

• 一线治疗：MTX 或 Act-D 单药化疗（5 天方案疗效更优）。
• 评分 5～6 分：绒癌、生殖道外转移等情况直接用高危联合化疗。
• 监测：每周测 β-hCG，正常后巩固 2～3 疗程；耐药者换单药或联合化疗（FAV、EMA/CO 等）。

（三）高危 GTN（评分＞6 分或 Ⅳ 期）

• 首选方案：EMA/CO 联合化疗（国内常用 5-FU/FUDR 为主方案）。
• 超高危（评分≥13 分或肝 / 脑转移）：先低剂量诱导化疗（EP/AE 方案），缓解后转标准联合化疗。
• 中枢神经系统转移：改良 EMA/CO 方案 + 鞘内 MTX，可联合放疗。

（四）耐药 / 复发 GTN

• 化疗方案：FAEV、EMA/EP、ICE 等，可联合动脉灌注化疗。
• 免疫 / 靶向治疗：PD-1/PD-L1 抑制剂 + 抗血管生成药（适用于多线化疗耐药）。
• 手术：辅助治疗，用于切除孤立耐药病灶或控制致命出血。

六、中间型滋养细胞肿瘤（ITT）

（一）基础特征

• 含 PSTT、ETT，起源于绒毛外滋养细胞，占 GTN 约 1%，前次妊娠多为足月产，生长缓慢、化疗不敏感。

（二）治疗与随访

• 治疗：以手术为主（无转移者首选子宫 + 输卵管切除术），高危患者术后辅助化疗（联合方案）；PSTT 低危年轻患者可考虑保留生育功能，ETT 不推荐。
• 随访：重点行影像学检查（盆腔增强 MRI 优先），β-hCG 监测可靠性差。

核心总结

• GTD 以葡萄胎为常见类型，GTN 对化疗敏感，可治愈；病理鉴别（绒毛结构有无）是区分 IM 与绒癌的关键。
• 治疗核心：葡萄胎以清宫 +β-hCG 随访为主，GTN 按低危 / 高危分层化疗，ITT 以手术为主。
• 随访重点：葡萄胎随访 β-hCG，GTN 监测 β-hCG 及转移灶，ITT 侧重影像学检查。

需要公众号里的ppt，点我咨询~

需要公众号里的ppt，点我咨询~

‍免责声明（点击查看）！