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急性白血病(一)丨ppt

2026-04-06 12:09:35

先看看我写的学习笔记，PPT往下翻

一、白血病概述

1.定义：白血病是造血干 / 祖细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，在骨髓和其他造血组织大量增生、累积，抑制正常造血，并浸润其他器官和组织。

2.分类：依据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，可分为急性白血病（AL）和慢性白血病（CL）。AL 细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月；CL 细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。按照主要受累的细胞系列，可分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓系白血病（AML）、慢性髓系白血病（CML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）以及少见类型的白血病，如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。

3.发病情况：我国白血病发病率约为（3 - 4）/10 万。在恶性肿瘤中，白血病死亡率居男性第 6 位、女性第 7 位；在儿童及 35 岁以下成人中居首位。男性发病率略高于女性，比例为 1.81∶1。我国 AML、ALL 和 CML 的年发病率分别约为 1.62/10 万、0.69/10 万、0.7/10 万，CLL 年发病率约为（2 - 3）/10 万且有上升趋势。成人 AL 中 AML 更常见，儿童则以 ALL 居多。CML 发病率随年龄增长而升高，CLL 在 50 岁以后发病明显增多。我国白血病发病率与亚洲其他国家相近，低于欧美国家。

4.病因和发病机制：病因尚未完全明确，涉及多种因素。生物因素方面，病毒感染如人类 T 淋巴细胞病毒 Ⅰ 型（HTLV - Ⅰ）可引发成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤（ATL），免疫功能异常者患白血病风险增加。物理因素中，X 射线、γ 射线等电离辐射会增加白血病发病风险，如日本广岛和长崎原子弹袭击后，幸存者白血病发病率显著升高，多为 AL 和 CML。化学因素上，多年接触苯及含苯有机溶剂，以及乙双吗啉、烷化剂、拓扑异构酶 Ⅱ 抑制剂等药物与白血病发生有关，化学物质所致白血病多为 AML。遗传因素方面，家族性白血病约占 0.7%，单卵孪生子一方患白血病，另一方发病风险高，Down 综合征、Fanconi 贫血等染色体异常或遗传病患者白血病发病率也较高。此外，骨髓增生异常综合征（MDS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）等血液病最终可能发展为白血病。白血病的发生遵循 “二次打击” 学说，即各种原因导致造血细胞内基因发生决定性突变，如 RAS、MYC 等基因突变，使异常造血细胞生成；后续遗传学改变，如形成 PML::RARA 等融合基因，导致造血细胞分化阻滞或紊乱。

二、急性白血病

1.概念：急性白血病是造血干 / 祖细胞的恶性克隆性疾病。发病时，骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，抑制正常造血功能，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，临床上表现出贫血、出血、感染和浸润等征象。

2.分类：FAB 分型是通过对患者骨髓涂片进行细胞形态学观察以及组织化学染色，并基于这些观察和计数结果进行分型，是急性白血病最基本的诊断学依据。AML 的 FAB 分型包括 M0 - M7 等 9 种亚型，如 M0 型骨髓原始细胞＞30%，无嗜天青颗粒及 Auer 小体等；ALL 的 FAB 分型分为 L1、L2、L3 三种亚型，L1 型原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主。WHO 分型整合了白血病细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学（MICM）特征，对 AML 和 ALL 进行更细致的分型，如 AML 伴重现性遗传学异常、由分化定义的 AML 等，能为治疗方案选择和预后判断提供有力帮助，在临床实践中被广泛应用。

3.临床表现：起病方式不同，急者表现为突然高热或严重出血，缓者常因面色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止就医时被发现。正常骨髓造血功能受抑制会出现贫血、发热、出血症状。贫血方面，部分患者病程短可无贫血，半数患者就诊时已有重度贫血，继发于 MDS 的患者更为明显。发热半数患者以此为早期表现，体温可高可低，原因包括白血病本身及感染，感染部位常见于口腔、肺部、肛周等，致病菌有革兰氏阴性杆菌、革兰氏阳性球菌，长期用抗生素及粒细胞缺乏者易合并真菌感染和病毒感染。出血近 40% 患者早期出现，全身各部位均可发生，常见症状有皮肤瘀点瘀斑、鼻出血等，严重时可出现眼底出血、颅内出血，急性早幼粒细胞白血病（APL）易并发凝血异常导致全身广泛性出血。白血病细胞增殖浸润可导致多部位异常。淋巴结和肝、脾大在 ALL 中较多见，纵隔淋巴结肿大常见于 T - ALL，肝、脾大多为轻至中度，巨脾罕见（除 CML 急性变外）。骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛，关节痛、骨痛常见，儿童更明显，骨髓坏死时骨剧痛。眼部部分 AML 可伴粒细胞肉瘤（绿色瘤），常累及眼眶，导致眼球突出等症状。口腔和皮肤方面，AL 尤其是 M4 和 M5 可使牙龈增生、肿胀，皮肤出现蓝灰色斑丘疹或紫蓝色结节。中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位，易引发中枢神经系统白血病（CNSL），多数化疗药物难以通过血脑屏障，症状轻重不一，可发生在疾病各时期，ALL 最常见，儿童尤甚，其次为 M4、M5 和 M2。睾丸多为一侧无痛性肿大，另一侧活检常发现白血病细胞浸润，多见于 ALL 化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于 CNSL 的白血病髓外复发部位。此外，白血病还可浸润肺、心、消化道、泌尿生殖系统等其他组织器官。

4.实验室检查：血象多数患者白细胞增多，也有白细胞计数正常或减少的情况，血涂片分类检查可见原始和幼稚细胞，但白细胞不增多性白血病可能未检出原始细胞，患者常有正常细胞性贫血，部分可见红细胞大小不等及幼红细胞，约 50% 患者血小板低于 60×10⁹/L，晚期极度减少。骨髓象是诊断 AL 的主要依据和必做检查，FAB 分型将原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的 30% 作为 AL 诊断标准，WHO 分型降至≥20% ，且对部分伴有重现性遗传学异常的 AML 取消原始细胞比例要求（部分情况除外），多数 AL 骨髓有核细胞显著增生，少数增生低下为低增生性 AL。细胞化学主要用于协助形态鉴别各类白血病，不同类型白血病在髓过氧化物酶（MPO）、糖原染色（PAS）、非特异性酯酶（NSE）等检查中的表现不同。免疫学检查依据白血病细胞表达的系列相关抗原确定其来源，造血干 / 祖细胞表达 CD34，不同类型白血病细胞有特定抗原表达，急性混合细胞白血病髓系和一个淋系积分均＞2。细胞遗传学和分子生物学检查可发现白血病特异的染色体核型和分子生物学改变，如 99% 的 APL 存在 t（15；17）（q22；q12）易位，形成 PML::RARA 融合基因，这是 APL 发病原因及靶向治疗的分子基础，不同遗传异常对白血病预后影响不同。血液生化检查中，化疗期间血清尿酸浓度和排泄量会增高，严重时出现尿酸结晶；发生弥散性血管内凝血（DIC）时凝血象异常；血清乳酸脱氢酶（LDH）数值可能升高；出现 CNSL 时，脑脊液压力、白细胞数量、蛋白质含量、糖定量会发生改变，脑脊液涂片中可检测到白血病细胞。

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