- 本文基于《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2025年版)》;
- 系统梳理诊断要点、疾病的分期、分级、治疗原则及方案、疗效判断等;
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【诊断要点】
ITP的诊断仍基于临床排除法,需除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及全面体格检查外,诊断要点还包括:
至少连续2次血常规检查示血小板计数<100×10 ⁹/L,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
脾脏一般无肿大。
骨髓检查:ITP患者骨髓细胞学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。
需排除其他继发性血小板减少症。
诊断ITP的特殊实验室检查。
出血程度分级。
健康相关生活质量(HRQoL)评估。
【疾病的分期、分级】
新诊断ITP:确诊3个月以内的患者;
持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续性减少的患者,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者;
慢性ITP:血小板减少持续时间超过12个月的患者。
重症ITP:血小板计数<10×10 ⁹/L伴活动性出血,或出血评分≥5分。
难治性ITP:指对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、促血小板生成药物及利妥昔单抗(RTX)均无效,或脾切除无效或术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。
【治疗原则】
ITP治疗遵循个体化原则,鼓励患者参与治疗决策,兼顾患者意愿,在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平,减少出血事件,尽量采用有限期治疗,实现疾病长期缓解,关注患者 HRQoL。
鉴于 ITP 患者动静脉血栓发生率高于普通人群,应重视血栓高危人群的早期识别与干预。
【疗效判断】
1. 完全反应(CR):治疗后血小板计数≥100×10 ⁹/L且无出血表现。
2. 有效(R):治疗后血小板计数≥30×10 ⁹/L,较基础血小板计数增加至少2倍,且无出血表现。
3. 无效(NR):治疗后血小板计数<30×10 ⁹/L,或血小板计数增加不到基础值的2倍,或有出血。
4. 复发:治疗有效后,血小板计数降至30×10 ⁹/L以下,或降至不到基础值的2倍,或出现出血症状。
5. 持续有效:患者疗效维持至开始治疗后 6 个月及以上。
6. 早期反应:治疗开始1周达到有效标准。
7. 初步反应:治疗开始1个月达有效标准。
8. 缓解:治疗开始后 12 个月时血小板计数≥100×10 ⁹/L。
在定义 CR 或 R 时,应至少检测 2 次血小板计数,间隔至少7 d。定义复发时至少检测2次血小板计数,间隔至少1 d。
📑本课件参考来源(便于进一步查阅)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2025年版)
中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中华血液学杂志2025年12月第46卷第12期
📌 声明:本文内容来源国家卫健委、中华医学会等官方指南/共识,仅供医学专业人员学术交流,不构成“在线诊疗”;如有疑似病症请及时就医,转载须保留完整声明及作者信息,不得修改核心医学内容。
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