医学PPT-IgG4相关性疾病治疗和评估指南(2026版)

糖皮质激素（GC）是初治活动期患者的一线治疗药物，多数患者推荐泼尼松当量0.5～0.8 mg/kg/d，初始维持2～4周后逐步减量。对多器官受累、低补体血症或具有其他复发危险因素的患者，推荐GC联合传统免疫抑制剂（IM），以提高缓解率、降低复发风险及减少激素累积用量。

靶向B细胞生物制剂为重要治疗选择，包括利妥昔单抗、伊奈利珠单抗及奥贝利单抗。对于重要脏器受累或高复发风险患者，可联合短疗程GC；存在激素禁忌或不耐受时，可考虑生物制剂单药治疗。

IgG4-RD具有较高复发倾向，维持治疗需根据器官受累、疾病活动度和复发风险制定个体化方案。推荐采用IM单药、IM联合小剂量GC或靶向B细胞生物制剂维持治疗。

停药后复发者推荐重新启动GC诱导治疗；维持治疗期间复发者，可根据病情增加GC剂量、联合IM或升级至靶向B细胞治疗，同时关注药物不良反应。

对于IgG4-RD合并胆道或输尿管梗阻的患者，介入治疗属于保护器官功能的辅助手段，不能替代免疫抑制治疗。胆道梗阻患者不推荐常规引流，仅在胆道感染、免疫抑制治疗受限或胆汁淤积改善不佳时考虑介入。腹膜后纤维化导致输尿管梗阻、肾积水时，可选择输尿管支架或肾盂造瘘，并定期评估解除梗阻及拔管时机。

指南强调根据受累器官、疾病活动度和治疗反应实施风险分层管理。新诊断或活动期患者每1～3个月随访一次，达到临床缓解后每3～6个月随访一次。停药后仍需长期监测，尤其最初6～12个月是复发高危期，建议每3个月随访一次。随访应综合症状、实验室指标、影像学变化及药物不良反应。

推荐采用2018年版IgG4-RD应答指数（RI）量化疾病活动度，并使用损伤指数（DI）评估长期不可逆器官损伤。血清IgG4可辅助判断治疗应答和复发风险，但不能作为唯一依据。单纯IgG4升高不等于临床复发，应结合症状、体征及影像学综合判断，避免过度治疗。

复发主要表现为缓解后出现新的或再次发生的器官受累证据，包括临床症状、体征及影像学病变。过敏史、多器官受累和低补体血症是明确的复发危险因素，基线IgG4升高、嗜酸性粒细胞增多等也具有一定预测价值。