【临床指南|PPT】中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2025版)

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视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病，80%以上的患者体内存在针对水通道蛋白4（AQP4）的自身抗体免疫球蛋白G（AQP4-IgG）。

NMOSD的发病机制主要与致病性AQP4-IgG相关，AQP4-IgG攻击中枢神经系统内的星形胶质细胞，造成严重的轴索损害和脱髓鞘反应，是不同于多发性硬化（MS）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）的独立疾病实体。

NMOSD主要指AQP4-IgG阳性的患者，也包括与之密切相关的AQP4-IgG阴性的临床综合征患者，后者的血清AQP4-IgG和MOG-IgG均为阴性，一般称为抗体阴性的NMOSD。

NMOSD好发于青壮年，以女性居多，临床上以严重的视神经炎（opticneuritis）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为主要临床特征，复发率和致残率高，需要早诊早治。

📑本课件参考来源（便于进一步查阅）

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）

中华医学会神经病学分会神经免疫学组 . 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南 （2025版）[J]. 中华神经科杂志, 2025, 58(7): 687-703. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20250211-00075.

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