妊娠期急性脂肪肝.ppt

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一、疾病概述

1. 定义：罕见且危急的产科特有疾病，是妊娠期急性肝衰竭常见病因
2. 发病特点：妊娠晚期多发，发病率低；核心表现为消化道症状、肝功能异常、凝血功能障碍；起病急、进展快，严重危及母儿生命
3. 并发症：多器官受累，常见急性肾功能不全、弥散性血管内凝血（DIC）、多器官功能障碍综合征（MODS）

二、病因与高危人群

1. 核心机制（主导学说）：胎源性疾病 —— 胎儿线粒体脂肪酸氧化异常，代谢产物经胎盘影响母体，致肝细胞脂肪变性
2. 诱发因素：病毒感染、影响脂肪酸代谢的药物、营养失衡（损害胎儿线粒体功能）；孕期雌激素等激素升高（干扰母体脂肪酸代谢，致游离脂肪酸堆积）
3. 高危人群：初产妇、多胎妊娠孕妇、胎儿为男性的孕妇

三、临床表现（妊娠晚期起病，渐进累及多器官）

1. 初始症状：持续消化道症状（恶心呕吐、厌食、上腹痛）+ 全身乏力；伴进行性黄疸（皮肤、巩膜黄染加深）
2. 进展后表现：
• 代谢：低血糖（肝糖异生受损，严重可昏迷）
• 凝血：皮肤瘀斑、牙龈 / 消化道出血
• 脏器：急性肝肾衰竭（少尿 / 无尿）、腹腔积液、肺水肿（呼吸困难）
• 神经：意识障碍、肝性脑病（嗜睡 / 烦躁 / 昏迷）
• 胎儿：胎儿窘迫、死胎（母体代谢紊乱 + 胎盘功能障碍）

四、诊断（综合判断，排除其他肝病）

1. 诊断原则：临床症状 + 多维度辅助检查，肝穿刺活检为金标准（有创，临床少用）
2. 核心检查：
• 实验室检查：肝功能（ALT/AST 轻中度升高 < 500U/L，ALP、直接胆红素升高，胆酶分离）；代谢（低血糖）；肾功能（血肌酐、尿素氮升高）；血常规（白细胞增多）；凝血（凝血时间延长、纤维蛋白原 / 血小板减少）
• 影像学：超声（弥漫性肝实质回声增强 “明亮肝”，伴腹腔积液，早期假阴性高）；CT（肝密度降低，排除结石、肿瘤，非确诊依据）
• 肝穿刺活检：肝细胞弥漫性微泡性脂肪变性，炎症坏死轻微（与重型肝炎鉴别）

五、鉴别诊断（与孕期肝异常疾病区分）

六、临床处理（核心：终止妊娠 + 支持治疗）

1. 产科处理：尽快终止妊娠（改善预后关键）。短时间难阴道分娩→改善凝血后剖宫产；病情稳、已临产、无胎儿窘迫→预防出血下阴道试产
2. 支持治疗：维持内环境稳定，补能量蛋白；监测血糖防低血糖；纠正凝血异常防产后出血；用低肝肾毒性抗菌药防感染；多学科协作（人工肝）防治肝性脑病、肾衰竭等

七、预后与核心要点

1. 预后：及时诊断 + 终止妊娠者预后好，产后数周恢复，无后遗症；并发多器官衰竭者预后差
2. 核心要点：AFLP 是罕见、急重的产科特有病；病因未明，以消化道症状、肝 / 凝血异常为特征；尽快终止妊娠是治疗关键

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